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普京开会时用圆珠笔修手表，会后透露了俄2025年“首要任务”

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如今，血友病的诊断已不再是难题。根据《血友病治疗中国指南（2020年版）》，血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两类。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。男性中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为 1/25000。

关节反复出血疼痛，如果不及时治疗，患者则可能面临关节损伤，甚至残疾。2024年9月，北京血友之家罕见病关爱中心和天津大学药学院医药政策与经济研究中心合作发布的《中国血友病患者治疗模式与疾病负担研究报告》（以下简称“《报告》）指出，血友病致残率较高，有55%的患者有不同程度的残疾，而且残疾情况会随着年龄不断增长。约42%的血友病患者的工作学习受到疾病的影响，处于失学或者失业的状态。

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上海市市场监督管理局法规处处长朱梓明透露，对于企业来说，最直接感受到的变化是“检查码”的启用，即“检查必亮码”。执法人员在检查时，除了亮执法证以外，还要出示“检查码”。企业可以通过“随申办”移动端扫描“检查码”核验检查任务内容和行政执法人员资格，查看检查结果，开展检查评议，共同推进“无码不检查”制度的落实。

市市场监管局透露，《实施方案》聚焦解决企业反映的“多头检查、重复检查、随意检查”等突出问题，在严守安全底线、实现有效监管的基础上，提出“四减少四提高”的工作目标，即减少现场检查对象、减少现场检查频次、减少现场检查内容、减少检查对企业的影响，提高随机抽查方式（包括“双随机、一公开”等方式）运用率、提高跨部门联合检查率、提高非现场检查率、提高检查问题发现率j9九游会登录网址，计划用2至3年时间，实现市场监管部门有计划的涉企行政现场检查次数比2024年明显下降，涉企行政检查水平大幅提高。